リウマチ情報館

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全身性強皮症

全身性強皮症は、リウマチ性疾患の一つで、免疫異常が原因とされている分類に属しています。また、古典的な膠原病に属して特定疾患(難病)に指定されています。全身性強皮症患者の男女比は1:3~4と女性に多く、30~50歳代が好発年齢です。全身性強皮症の主な症状は皮膚の硬化ですが、臓器(食道、肺、胃、腸、関節など)の障害を合併する病気です。

全身性強皮症には「びまん型全身性強皮症」と「限局型全身性強皮症」があります。びまん型全身性強皮症は、典型的な症状を呈します。皮膚硬化は広い範囲に及び、肺・腎臓・心筋の障害にも進みやすく、発症してから5~6年のうちに進行することが多いとされています。限局型全身性強皮症は、皮膚硬化は四肢の末端(肘・膝より先の方)に限局してみられ、症状の進行は殆どないか緩やかに進行する経過をたどります。

全身性強皮症の初発症状のレイノー現象は高頻度で見られる特徴的な症状です。次によく見られる初期症状としては、皮膚のこわばり、浮腫(むくみ)、関節痛などがあります。全身性強皮症では、皮膚硬化の他に、内臓の線維化や、血管障害が起こります。全身性強皮症では食道病変や肺病変が高頻度にみられます。腎病変が急速に進行して腎不全になる強皮症腎の日本における頻度はあまり高くないとされています。腎臓障害(強皮症腎)や間質性肺炎を発症した場合には入院治療が必要になります。

全身性強皮症の皮膚症状

 レイノー現象

全身性強皮症の皮膚症状で特徴的なのがレイノー現象です。他の膠原病である全身性エリテマトーデス(SLE)にも見られる症状ですが、全身性強皮症にもっとも特徴的といえる症状です。レイノー現象とは、冷たいものに触れたり、寒さにさらされたりすると、指先が最初に白くなった後に紫色になり、暖めると赤くなって元に戻る症状です。レイノー現象は痛みや痺れ(しびれ)を伴うことがあります。冬の寒い季節には、レイノー現象に伴う末梢血管の病変で、手の指や足の趾(かかと)に強い疼痛を伴う潰瘍ができたりします。この潰瘍は難治性で、治っても虫食い様の瘢痕が残ります。

 皮膚硬化

皮膚硬化は、手の指といった四肢末端からからはじまり、腕から胸部へと体の中心に向かって進行します。皮膚硬化が四肢の末端(肘・膝より先の方)に限局しているのが限局型全身性強皮症です。皮膚の硬化の進行は浮腫(むくみ)性の腫れから始まります。特に手の指が腫れると「ソーセージ状の指」などと呼ばれたりします。浮腫(むくみ)が次第に硬さを増して皮膚をつまめなくなり、指関節を曲げられなくなります。皮膚の硬い変化が強いと、皮膚が乾燥したりかゆみを生じたりします。

 皮膚石灰化

皮膚の石灰化は限局型全身性強皮症のほうに顕著な皮膚症状です。

 皮膚の色素異常

全身の皮膚が黒ずんだり、部分的な皮膚の黒ずみを生じることがあります。逆に、色素の低下した色素脱失で白くなることもあります。

全身性強皮症の関節症状

強皮症では、肘・膝・手首などの関節に痛みや炎症をともなうことがあります。

全身性強皮症の消化器症状

上部消化管病変(食道病変)として、食道逆流性食道炎や食道狭窄により、自覚症状として嚥下障害、胸やけ、げっぷなどがあります。下部消化管に病変が及ぶと、腸の蠕動運動の低下して、腹部膨満感を自覚したり、下痢と便秘を繰り返したりします。

全身性強皮症の呼吸器症状

食道病変と同様に肺病変の頻度も高く、自覚症状として運動中の異常な息切れ、空咳、胸痛などがあります。間質性肺疾患(間質性肺炎、肺線維症とも呼びます)と肺高血圧症は、強皮症に伴う代表的な肺病変です。

全身性強皮症による心臓の症状

心筋(心臓の筋肉)が線維化を起こして心室拡張障害や不整脈、炎症による心膜炎を合併することがあります。

全身性強皮症による腎臓の症状

腎臓における強皮症の病変を「強皮症腎」と呼びます。発病の頻度は高くありません。強皮症腎クリーゼと呼ばれる高血圧を伴う腎機能障害と、正常血圧の腎障害があります。
※全身性強皮症という病名: 全身性強皮症(Systemic scleroderma)は厚生省の用いている病名で、欧米の文献でよくみられる全身性硬化症(Systemic sclerosis:SSc)のことです。

※びまん性全身性強皮症: Diffuse systemic scleroderma

※限局型全身性強皮症: Limited systemic scleroderma

※限局性強皮症: 限局性強皮症とは、皮膚のみに硬化が起こる病気で、「限局型全身性強皮症」とは本質的に異なる病気です。限局性強皮症では、皮膚硬化が指・手の甲・足の範囲に限られて内臓の合併症を起こさないことから、あまり心配のいらない病気といわれています。

 - リウマチの種類と特徴

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