リウマチ情報館

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多発性筋炎・皮膚筋炎

多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)はリウマチ性疾患の一つで、古典的な膠原病に属して特定疾患(難病)に指定されている全身性の免疫疾患です。日本では関節リウマチや全身性エリマトーデスに次いで患者数が多い膠原病で、男性よりも女性の発症率は倍以上高く、中年発症が多いといわれています。

症状が筋肉と内臓に現れる場合は多発性筋炎(PM)、多発性筋炎(PM)の症状に加えて皮膚症状も伴う場合は皮膚筋炎(DM)と呼びます。

悪性腫瘍または心筋障害や難治性間質性肺炎を合併していなければ、経過に個人差はありますが比較的良好とされています。適切な治療で、約8割の患者で寛解状態を維持できるといわれています。

多発性筋炎・皮膚筋炎の原因と症状

ウイルス感染、悪性腫瘍、遺伝などが考えられていますが、明らかな原因はわかっていません。筋肉障害による筋力低下が殆どの患者にみられますが、他症状を含む症状の出方には個人差があります。筋肉症状が殆どない皮膚症状だけの無筋炎型皮膚筋炎もあります。

 全身の症状

全身症状として倦怠感・疲労感・食欲不振・体重減少があり、発熱があることもあります。

 筋肉の症状

筋肉の障害はゆっくり進行するため、初期の自覚症状は乏しく、発症時期の特定が難しいです。胴体に近い手足や首の筋肉に炎症が起こり、左右対称に筋力低下の症状が現れます。筋肉痛を伴うことがあります。
筋力の低下により「腕をあげずらい」「物を持ち上げずらい」「階段を上るのが難しい」「座位から立ち上がりにくい」「枕から頭を持ち上げにくい」といった症状があります。病気が進行すると、「ベッドから起き上がれない」「食べ物を飲み込みずらい」「むせる」「声がかすれる」といった症状があり、喉の筋力低下は誤嚥性肺炎の原因になります。

 心臓の症状

病気が進行して心筋にまで障害が及ぶと、不整脈や心不全の原因になります。

 肺の症状

間質性肺炎を起こすことがあります。慢性と急性があります。急速進行性の間質性肺炎の殆どが皮膚筋炎の合併症で、空咳・運動時の息切れの症状にはじまり、急速に症状が進行して呼吸困難になります。決定的な治療方法がなく、注意が必要な合併症です。

 皮膚の症状

皮膚症状は様々で、ヘリオトロープ疹(上まぶたに現れる紫紅色のむくみを伴う紅斑)、ゴットロン徴候・丘疹(手指関節の外側の表面がかさかさして盛り上がった紫紅色の丘疹)、爪周囲紅斑(手指の爪周りの紅斑)、多形皮膚萎縮(背部や上腕に現れる色素沈着・色素脱失・毛細血管拡張が混在する症状)が特徴的です。また、レイノー現象(寒冷時に手指が白くなって痺れたりする症状)や皮膚の難治性潰瘍があります。

 他の病気の合併

悪性腫瘍に合併して筋炎が起きることがあります。また、全身性エリテマトーデス・強皮症、シェーグレン症候群などを合併することもあります。

多発性筋炎・皮膚筋炎の検査診断治療

検査には、血液検査や日常生活動作の検査・徒手筋力検査・MRI検査・心電図検査などがあります。診断は多発性筋炎/皮膚筋炎の診断基準 に基づきます。治療はステロイド療法が中心で、必要に応じて免疫抑制剤や免疫グロブリン製剤などを併用します。薬物療法で炎症を抑えたら、リハビリテーションで筋力を改善します。ステロイド治療による副作用に注意しながらの治療になります。

※多発性筋炎(PM):Polymyositis
※皮膚筋炎(DM):Dermatomyositis
※寛解状態:一時的または継続的 に症状が軽減した状態で、見かけ上消滅した状態であっても再発の危険性がある状態のことです。

 - リウマチの種類と特徴

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